病例挑战：罕见腹痛、腹泻及直肠出血一例

来自伦敦皇家慈济医院的Laskaratos教授等报道了一个罕见病因引起腹痛、腹泻和下消化道出血的病例，发表于近期的Gut杂志。

患者，女性，62岁，腹痛腹泻。既往有原发性胆汁性肝硬化病史，且曾因慢性反流性肾病行肾移植手术。

在外院CT和结肠镜检查发现终末回肠炎性改变和溃疡，但是组织活检无发现。巨细胞病毒染色阴性。患者因深溃疡导致小肠自发性穿孔，急诊行右半结肠切除术。术后出现数次直肠出血，为行进一步检查转入皇家慈济医院。

患者当前服用的免疫抑制剂包括他克莫司，低剂量泼尼松龙。吗替麦考酚酯（MMF）已在外院停药，理由是怀疑MMF的毒性导致了回肠病变。

实验室检查结果：血红蛋白83g/L，CRP升高（21mg/L）。血管造影显示除直肠出血外无其它部位的活动性出血。结肠镜显示吻合口半周溃疡，无活动性出血（图1）。推进式小肠镜无阳性发现。

图1、内镜下可见半周的吻合口溃疡，基底部清洁。

右半结肠切除术后组织切片见图2-4。

请问，有什么特别的组织学改变？

图2-4、组织学切片 

图2可见累及小肠肠壁全层的凿除状溃疡。图3、4可见肠系膜静脉显著狭窄伴肌内膜增生。这些特征性的表现正是提示一罕见疾病——特发性肠系膜静脉肌内膜增生（IMHMV）。

IMHMV病因不明，一般发生于相对年轻且健康的男性，主要累及乙状结肠和直肠。

临床表现类似IBD，常常因误诊或延误治疗而不得不行结肠切除。活检仅可见非特异性炎症改变，无法确诊，但能够凭借缺血改变与IBD相鉴别。此病只能通过切除后肠段的组织病理学检查才能确诊，且肠段切除可治愈。

这个病例累及终末回肠，因深溃疡引发自发性穿孔。这是及其罕见的表现，过去有文献报道的仅有一例。

在经过住院保守治疗之后，该患者直肠出血治愈，安排出院。