2型自身免疫性胰腺炎伴炎症性肠病的发病特征

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。

根据组织病理学镜下特征将AlP分为1、2两型：(1)1型AIP，其病理特征为不伴有粒细胞性上皮损害(granulocyte epithelial lesion，GEL)的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)；(2)2型AIP，其病理特征为伴有GEL的特发性导管中心性胰腺炎(idiopathic duct-centric pancreatitis，IDCP)。

目前全球所报道AIP以1型为主，亚洲2型AIP少见，且2型常常伴随炎症性肠病（IBD）。来自信州大学的Kawa教授等在日本开展了一项全国性的调查，旨在研究AIP伴IBD的发病率和发病特征等，成果发表于近期的J Gastroenterol杂志。

该团队共募集了138例AIP伴IBD的病例，并找来84例1型AIP作为对照（不伴IBD），将IDCP与1型AIP进行了对比。

经病理学专家确诊了15例IDCP。IDCP组呈现的特征为：发病年龄较早，无性别差异，腹痛常见，IgG4水平正常。这与文献报道的2型AIP一致。该研究还发现2型AIP比1型的黄疸发生率低，这与两者的影像学表现一致，因为前者胰头水肿较少，胆管狭窄较少。

图1、1型、2型AIP对比（摘自2012年中国AIP共识意见）

 
图2、流程图

图3、a，根据2011年国际诊断标准（ICDC）的AIP1级组织学诊断证据，胰管管腔和上皮内有中性粒细胞浸润，即粒细胞性上皮损害（GEL）。b，根据AIP2级组织学诊断证据，小叶内中性粒细胞浸润，腺泡-导管化生而来的小导管中性粒细胞浸润，非GEL。

图4、IDUS发现。

此外Kawa教授等还发现，伴IBD的AIP并不只限于2型，少数1型AIP也可伴IBD。目前2型AIP在日本非常少见，一部分原因是组织病理学诊断要求较高，诊断率低。

对IDCP患者行激素治疗后效果明显，针对IBD的免疫抑制剂也用于一部分患者，但免疫抑制剂对于胰腺病损的影响还不清楚。另外，IDCP与1型AIP在复发率上并无明显差异。