胃原始神经外胚层肿瘤一例

2014-10-31 08:06| 发布者: 大江| 查看: 8| 评论: 0

摘要: 患者女性,14岁,因反复便秘1月。腹胀1 d于2012年4月12日人院。入院查体:下腹部局限性膨隆,下腹正中可扪及一12 am10 cm肿物,无搏动,表面光滑,质地韧,边界清楚,无压痛,活动度可。血清CA125:156.5 U/ml。CT检查提示:腹 ...

患者女性,14岁,因“反复便秘1月。腹胀1 d”于2012年4月12日人院。入院查体:下腹部局限性膨隆,下腹正中可扪及一12 am×10 cm肿物,无搏动,表面光滑,质地韧,边界清楚,无压痛,活动度可。血清CA125:156.5 U/ml。CT检查提示:腹盆腔内、子宫膀胱上方类圆形囊实性占位,境界尚清,大小为14 cmxl0 cmxl3 em,上缘与胃壁关系密切,实性部分及壁轻度强化,周围肠管明显受压推移,周围脂肪间隙欠清晰,考虑卵巢或胃来源恶性肿瘤,见图1。

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入院诊断:腹盆腔肿瘤性质待查。于2012年4月14日行剖腹探查加胃大弯肿瘤切除术,术中见:腹盆腔内一大小为18 cmX18 cm× 17 cm类圆形实性肿物,组织呈灰红色、烂鱼肉样,并有部分坏死、出血,来源于胃大弯,与大网膜粘连。充分游离肿物后, 于胃大弯侧距肿瘤2.5 cm正常胃壁处用XF缝合器切除肿瘤。术后病理结果:瘤细胞小圆形,核圆形,细胞质少,弥漫成片排列,瘤细胞自黏膜下层浸润至外膜,见图2;免疫组织化学染色:Ki67约50%(+),CD99强(+),CD117和VIM(+), NSE(+/-),CgA、Syn和S100(-)。

术后病理诊断:胃原始神经外胚层肿瘤。术后患者恢复良好,于4月25日出院。术后3周开始EP方案(依托泊苷100 mg和顺铂40 mg dl。d3静脉推注)化疗2个疗程,因出现严重胃肠不良反应,遂改用 EN方案(依托泊苷100 mg和奈达铂100 mg dl—d3静脉推注)化疗4个疗程。术后2个月CT检查提示胃周、肠系膜区和腹股沟区多个淋巴结增大;随访至今8个月,CT检查提示肿大淋巴结无明显改变。

讨论

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroeetodermal tumour,PNET)是起源于神经嵴的高度恶性小圆细胞肿瘤，可发生于任何年龄、任何部位.其发病率有逐年增加的趋势。胃PNET极为罕见,迄今国内外大约仅有10例报道。其临床表现缺乏特异性,最常见的是腹痛,部分患者可扪及腹部包块。胃PNET的CT检查常提示腹盆腔巨大囊实性占位,钙化少见,增强扫描病灶实性成分多呈轻至中度强化。