胰母细胞瘤（pancreatoblastoma，PB），又称小儿胰腺癌，是一种罕见的胰腺恶性肿瘤，占胰腺肿瘤的0.5%，多以个案形式报道。近2年来，海南省人民医院普外科收治PB 2例，现报道如下。
1、临床资料
例1钟某某，男，11岁，因左上腹肿块半月入院，自觉无不适。体检：左上腹可扪及一个约6 cm x6 cm肿块，无压痛。B超示左中上腹、左肾前方实性占位，考虑胰尾肿瘤（图1）。CT示左腹腔肿块，考虑：①胰腺囊腺瘤；②畸胎瘤。化验：HbsAg(+)，HBcAb(+)，PreSIAg(+)，甲胎蛋白(alpha-fetal protein，AFP)1. 86 ng/ml(正常<20. 00 ng/ml)， CA19-9<2.0Ku/L(<35 Ku/L)。2008年6月6日在全身麻醉下行剖腹探查术，术中见肿物位于胰尾，约6 cm x7 cm，未见转移灶，行肿块部位的胰尾切除术。 
例2龙某某，男，8岁，因进行性消瘦、腹胀、纳差半年余，发现左上腹包块1d入院，无腹痛。体检：腹部稍膨隆，以左上腹明显，未见胃肠型，左上腹可扪及一大小约10 cm x15 cm包块，质稍硬，活动度较好，无压痛，无移动性浊音，肠鸣音正常。B超示左上腹（脾骨前方）见一巨大实性团块回声，约14.2 cm×10.8 cm，边界清晰，形态欠规则，内回声不均，见一粗大血管穿行，灌注加权成像(perfusate weighed image，PWI)示静脉血流。CT示腹腔左侧见巨大软组织肿块影，约12.2 cm×8.9 cm×15.0 cm，上至脾胃之间，下至盆腔上口，位于胰腺前方，边界清楚，肝脏、胰腺、脾脏均受压移位；CT值50 Hu，肿物密度均匀，未见明显坏死灶（图2）。化验：HbsAg（-），CEA 2.5 ng/ml，AFP2 903 ng/ml。2009年11月8日在全身麻醉下行剖腹探查术，术中见肿物位于胰尾，约10 cm×15 cm，未见转移灶，行胰尾（含肿块完整）切除术。
2、结果
2例术后痊愈，病理均诊断为胰母细胞瘤（图3），胰腺残端未见瘤细胞，周围无淋巴结转移。分别随访26和10个月，生存良好。 
3、讨论
3.1胰母细胞瘤概述
PB最早于1977年由Horie等首先提出。大多发生在10岁以下的儿童，中位年龄为5岁，少数可发生在成人，成人最大年龄为68岁，男女比例为1. 14：1。Chung等提出PB多发生于亚洲人种，以日本人居多。PB可发生于胰体、胰尾、整个胰腺，以胰头最常见。
3.2诊断
PB的临床表现有上腹部包块，如胰尾肿块<8 cm，一般无自觉症状，>8 cm可有腹痛、疲倦、呕吐、厌食、腹泻、体重减轻等自觉症状。PB位于胰头部，有时十二指肠上部和胃出口处会因肿块的压迫造成消化道或胆道梗阻，导致出血或黄疸。有些患者可无任何临床表现，只是意外事件检查才被发现。
PB在超声上图像上可见低回声的实性团块，有时见少量液性暗区，肿瘤血管主要来源于肠系膜和下腔静脉，钙化不常见，故与神经母细胞瘤鉴别比较困难。在CT或MRI上肿瘤呈低密度灶，多房腔，并见增强的腔隔是PB的一大特点，中心可见坏死，例2可见粗大血管，少数患者能见到肝脏转移灶。
AFP是诊断PB的常见肿瘤标志物，约68%的病例AFP值都有升高，最高AFP如例2可达2 903 ng/ml，是因胰腺和肝脏均来自于相同的原始细胞。如影像学显示上腹部有一实性肿块，AFP值很高，在除外肝癌后，就应想到PB的可能。尤其在幼儿PB中AFP升高明显，10岁以后PB似乎不分泌AFP，故AFP值不一定升高，本组例l AFP在正常范围，可能是不分泌AFP之故。
3.3治疗
根治性手术切除是治疗PB的主要方法，并可获得良好的效果。乎术应根据肿瘤部位、大小以及周围组织的关系、有无远处转移而定。如肿瘤不能行根治性切除，可选择化疗作为辅助治疗。但目前的所有报道都没有明确化疗的实际价值。 | 
