纵隔成人型肺母细胞瘤1例

患者女，29岁。体检发现前上纵隔肿块。无临床症状和家族病史。查体左上胸部叩诊浊音。胸部CT示前上纵隔胸廓入口水平见软组织团块影，气管受压，前纵隔主动脉弓水平前方见软组织影及囊状影，增强后软组织影稍强化，病灶边界尚清，部分病灶上界已经延至颈部甲状腺下极水平，大血管受压后移(图1)。纤维支气管镜检查见气管距声门下5 cm处起、左主支气管开口处外压性狭窄，黏膜未见异常。

图1本例术前CT；图2手术切除标本；图3光镜诊断纵隔成人型肺母细胞瘤HE×100；图4免疫组化测定Desmin(+++)

2012年7月在静脉复合气管插管麻醉下经颈胸正中切口探查，20 cm×15 cm×8 cm大小肿块位于心包前上方，部分呈鱼肉样状、多房性囊状，内含黄白色质地稠厚黏液，活动度差，与上腔静脉等紧密粘连，未侵及肺实质。淋巴结明显肿大。钝、锐性分离肿瘤与周围组织的粘连，完全切除肿瘤。术后28天左侧胸痛，胸部CT示左侧胸腔积液，行胸腔闭式引流出大量乳白色、较稠的胸液，实验室检查为乳糜液，诊断为自发性乳糜胸，经闭式引流后左肺完全复张。术后接受放疗。

病理标本大体呈不规则肿块，包膜不完整，切面灰白色(图2)；光镜下(图3)HE染色见在富于细胞的原始间叶组织中有分化好的假复层柱状上皮细胞构成的小管存在，间质细胞有母细胞样的形状，密集排列的、小的、梭形细胞围绕在肿瘤性腺体周围的黏液样间质中，与肾Wilm瘤的表现较相似，间质细胞可见核分裂像，诊断为纵隔成人型肺母细胞瘤；免疫组织化学测定Desmin(+++)(图4)。

讨论

肺母细胞瘤(pulmonary blastoma，PB)为肺部肿瘤中罕见的类型，仅占肺恶性肿瘤的0．5％。该病可能与肺组织在胚芽的发育过程中间叶细胞发生异常改变而导致，大多数侵及外周肺组织或胸膜，亦可发生于纵隔或其他部位，完全发生于纵隔并未侵及肺组织的成人型肺母细胞瘤更是罕有报道。

肺母细胞瘤是一种类似于分化好的胎儿性腺癌的原始上皮成分和原始间叶成分的双向性肿瘤。2004年WHO在《Pathology and Genetics Tumours of the Lung，Pleura，Thymus and Heart》中做出了新的分类，分化好的胎儿型腺癌(WDFA)改为胎儿型腺癌(fetal adenocarcinoma)；肉瘤样癌；将儿童胸膜肺母细胞瘤(PPB)分到间质类肿瘤中。

该病在分类上不断有所改动源于其在不同病例中组织病理学上有争议。一般PB常位于肺组织周边，单发，有分叶，包膜完整，体积较大，可有囊性改变，切面灰白色或灰黄色。HE染色后镜下特点为分化好的小管状腺体和细胞丰富的间质成分，典型者由未分化的小卵圆或梭形细胞构成，总体表现相似于10～16周胚胎肺，与Wilms瘤相似。

常见含有丰富嗜酸性胞质的实性细胞团(桑椹体)，由于积存生物素这些桑椹体的细胞核常呈透亮的毛玻璃样。上皮细胞富含糖原，间质成分可显示骨骼肌等成分，一些肿瘤有卵黄囊分化。

PB偶见与肉瘤样癌／癌肉瘤，特别是癌肉瘤合并存在，或两者的过渡型；在免疫组化和电镜方面很相似，预后也相似，提示在组织发生上密切相关，这也就是2004年WHO将其归为类似肉瘤的癌命名为肉瘤样癌的原因。

PPB与PB略有不同的是可出现被覆呼吸道上皮的多囊结构，其下聚集原始恶性小细胞，可伴有或不伴有横纹肌母细胞分化，而WDFA是一种腺体成分相似于肺母细胞瘤的肺肿瘤，但缺乏肺母细胞瘤的的肉瘤成分，腺体可有明显的子宫内膜样表现，常出现透亮的细胞核，其中富含生物素。PPB病例的年龄范围是1个月到2岁，而PB为成年人发病。

本病以外科手术为主进行综合治疗，特别是病变位于肺组织时以肺切除加淋巴结清扫为首选，但有报道认为该病发生淋巴结转移并不多见。由于本病有较高的侵袭性，如为肺组织的PB至少应做肺叶切除。本例肿块范围较大，与周围重要组织紧密粘连，并包绕、压迫无名静脉；探查确未见到肿大的淋巴结，采用胸正中切口手术暴露良好，特别是当病变上界侵及到颈部及周围组织，与前上纵隔内重要脏器有较为密切的关系时，可做到将病变完整的切除(必要时分块切除达到完整切除)，一旦损伤血管时亦可安全修补。

有文献报道术后放化疗并无明显的疗效，但均为小样本的回顾性研究，对该病的综合治疗是否能使患者获益无法作出统计学处理，但手术后综合治疗仍为多家医疗中心所采取，亦有采用放化疗综合的病例，化疗多采用CAV、IE、阿霉素、环磷酰胺等。本例未涉及肺组织，未见肿大的淋巴结，术后仅行术野局部放疗。

本例手术后出现自发性乳糜胸仅为偶然事件。由于无肺组织受压及营养问题，故仅采用胸腔闭式引流而未手术干预。PB的病因尚不清楚，文献报道与吸烟有关，但本例为青年女性，完全无吸烟经历，与文献不符。PB在老年人往往表现为低度恶性，而高度恶性主要见于中年人；预后差，特别是双向型的PB，5年生存率仅为16％。