无法分类的先天性胆道扩张，伴有蜿蜒的主胰管和疑似胰胆管合流异常

患者男，30岁，因右上腹部间歇性疼痛就诊于我科，每隔几个月发作一次，已有10年。患者既往服用丙戊酸钠治疗癫痫。患者每日吸烟约20支，无饮酒史。实验室检查未发现炎症反应或肝胆酶升高。增强CT（CECT）显示胆囊壁增厚，提示慢性胆囊炎。此外，肝门区左右肝管扩张，最大直径为8 mm；然而，肝外胆管扩张不显著（图1）。与CECT结果相似，磁共振胰胆管造影（MRCP）显示肝门胆管扩张。此外，MRCP显示腹侧和背侧胰管屈曲融合（图2a）。内镜逆行胰胆管造影 (ERCP) 也发现了同样的发现，肝门区肝管轻度扩张，胰头区主胰管异常弯曲（图 2b、2c）。ERCP 检查中采集的胆汁淀粉酶水平为 6,311 国际单位 (IU)/L，超过正常值（小于 1,000 IU/L）。同时，脂肪酶水平为 16,000 IU/L，其正常值范围尚不明确。

图 1. 计算机断层扫描图像显示胆囊壁增厚（箭头）和肝门区胆管扩张（箭头）。


图 2. (a) 磁共振胰胆管造影图像显示肝门区左右肝管扩张（箭头）。腹侧胰管和背侧胰管的融合部位呈弯曲状（箭头）。(b) 内镜逆行胰胆管造影显示肝门区肝管轻度扩张（箭头）；(c) 胰头区主胰管异常弯曲（箭头）。(d) 术中胆管造影显示肝门胆管扩张（箭头）。未见明显胰胆管合流异常。

基于这些发现，诊断为胆总管切除术（根据 Todani 分类，属于无法分类的类型）、疑似 PBM 和 MMPD（倒 Z 形）。由于腹痛原因推测为胰液反流至胆囊引起的慢性胆囊炎，作者进行了腹腔镜胆囊切除术和术中胆管造影。术中采集的胆囊胆汁中淀粉酶和脂肪酶水平分别为 6,328 IU/L 和 12,080 IU/L。术中胆管造影显示肝门胆管扩张；但未发现明显的 PBM 征兆（图 2d）。肝脏大体检查结果正常。手术时间为 202 分钟。术后过程顺利，患者于术后第4天出院。组织病理学检查示慢性胆囊炎，但无恶性病变。一年临床随访中，患者无腹部症状。