4.6公斤婴儿腹腔间隔室综合征

腹腔间隔室综合征 (ACS) 是由腹内压 (IAP) 病理性升高引起的，可导致多器官功能障碍或衰竭。该病死亡率很高。早期发现和诊断对于生存至关重要。

ACS 这一术语首次在文献中提及是在 1989 年，由 Fietsam 等人描述四例成年患者腹主动脉瘤破裂修复后的发现。

Bozer 等人最近的一项研究报告称，儿科 ACS 的发病率为 0.17%，死亡率为 48.87%。这是一项回顾性研究，历时 13 年（2007-2013 年），纳入了 49 家儿童医院的患者。0-30 天龄 ACS 患者的死亡率较高（58.61%），新生儿重症监护病房 (NICU) 的死亡率更高。

一名女婴，有IV型肠闭锁病史，新生儿期已修复，因腹胀和低体温就诊于院急诊科（图1）。

图1. 腹胀伴脐疝。

患者母亲描述，婴儿喂奶减少、烦躁、吐奶和咕噜咕噜叫持续了1天。就诊当天，婴儿腹部似乎更加膨胀和紧绷。她拒绝喂奶，尿布也减少了。她最近从低碳水化合物配方奶粉过渡到母乳喂养，每4小时喂养5盎司母乳。患者的大便正常，无血便。无发热史。患者近期接触过呼吸道疾病，包括COVID-19感染。

初始I-stat显示pH 7.3，pCO2 32 mm Hg，HCO3 15.7 mmoL/L，提示轻度代谢性酸中毒。

CMP显示轻度酸中毒，碳酸氢盐为17 mmoL/L，葡萄糖轻度升高至144 mg/dL，可能是应激性高血糖症。初始血尿素氮 (BUN) 轻度升高至18 mg/dL，肌酐正常，为0.4 mg/dL。白细胞计数正常：10.4 x 10∧9/L，血红蛋白为83 g/L，血细胞比容为25%，提示轻度贫血。CRP正常，为0.5 mg/dL。尿路感染（尿道导管标本）显示小蛋白，红细胞0-2个，白细胞10-25个，细菌3+，提示可能存在尿路感染。呼吸道病毒检测结果显示副流感病毒3型阳性。

腹部X光片（图2A）显示腹部隆起，肠管明显扩张。肠管周围可见斑驳的透亮区，提示肠内容物内有气体。左侧卧位X光片（图2A）可见气液平面。未发现腹腔内游离气体或肠壁积气。结肠内可见气体。肠管内再次可见脐疝。胸部X光片未见肺炎。

图 2. X 射线影像学表现。(A) 腹部 X 光片显示肠管扩张及气液平面。(B) 腹部超声检查显示小而复杂的积液。右上腹 (RUQ)。


插管后约 9 小时，她的临床检查再次出现变化。尽管尿量正常（1.7 cc/kg/小时，肌酐 0.4，尿素氮 31），但患者吸气峰值压力从 20 升至 30，膀胱压力从 10 升至 15 mm Hg，下肢脉搏减弱，提示急性冠脉综合征 (ACS)。这促使她紧急进行剖腹探查术，结果显示肠道缺血（图 3A）。术前诊断为 4.6 kg 婴儿 ACS。术后诊断为ACS，患儿体重4.6 kg，肠粘连导致肠梗阻。第一次手术中，入腹时肠道出现缺血。在取出肠道的过程中，小肠与小肠之间以及小肠与肠系膜之间出现多处粘连。粘连带造成机械性梗阻，并加剧了患者最初的空肠闭锁修复，这从肠道大小不匹配的程度可以看出（图3）。该段空肠被切除。远端小肠粘连严重，无法分离，否则会造成更大损伤。在整个手术过程中，肠道灌注得到改善。医生决定开腹使用负压敷料保持肠道不连续，并计划进行二次手术。

图3. 第一次手术的术中发现。(A) 粘连绷带。(B) 空肠结构。

第二天，她回到手术室进行第二次检查。使用吲哚菁绿 (ICG) 和 Stryker Spy-Phi 便携式手持式成像仪评估了肠道灌注。在这次手术中，进行了完全粘连松解术，并评估了所有剩余的小肠和结肠（图 4）。切除了 7 段未灌注的小肠。她保持不连续状态，开腹使用负压敷料，计划再次检查。在最后一次冲洗和评估中，使用 ICG 和 Striker Spy-Phi 便携式手持式成像仪评估了肠道灌注。上次手术中保留的两段肠道无法存活，需要切除。剩余的肠道已灌注，并决定进行远端肠段吻合，使她保持不连续状态，以便远端肠段愈合。剩余的小肠（包括回盲瓣）长约 35 厘米。由于肠漏程度严重，发生肠衰竭的可能性很高，因此决定在本次手术中放置胃造瘘管。将存活的近端空肠作为造口取出，并关闭腹部。

图 4. 第二次手术的术中发现。(A) 粘连广泛松解后的肠道。(B) 荧光成像技术 (ICG SPY PHI) 评估肠道灌注。ICG，吲哚菁绿。

患者于住院第 11 天拔管，多器官功能障碍得到缓解。她的康复因下肢导管相关血栓而变得复杂，并接受了依诺肝素治疗。大约 6 周后，她恢复了正常生活。她住院 87 天，出院时接受了全肠外营养 (TPN)、胃造瘘管喂养、多种维生素和依诺肝素。

截至本文发表，患者继续每周接受多学科肠衰竭团队的随访，以监测全肠外营养 (TPN)、营养性喂养和体重增长情况。门诊治疗包括职业治疗和物理治疗。