原发性网膜平滑肌肉瘤肺转移：一例手术治疗和化疗反应的病例报告

一名 68 岁的拉丁美洲女性患者因缺乏诊断设备和无法完成其病例的专家而被从墨西哥伊达尔戈州的一家乡村医院转诊至墨西哥城南方临床医学基金会的肿瘤科门诊。患者出现持续性腹痛，局限于胃系膜，强度为 10/10，并放射至整个腹部，对口服止痛药无反应。腹痛伴有寒战，没有可量化的发热。进一步询问后，患者否认恶心或呕吐。她的相关既往史仅包括十年的胰岛素抵抗史，未接受治疗，仅通过饮食和运动进行管理。在她住院期间，进行了实验室检查，结果显示白细胞增多，主要由中性粒细胞增多引起。唯一进行的影像学检查是腹部CT扫描，患者仅提供了最终报告，报告显示右肺季肋部有一个6.0 x 8.0厘米的肿块，符合恶性肿瘤的诊断。报告中未添加进一步的描述。患者抵达院肿瘤门诊后，进行了全面的体格检查、实验室检查和补充影像学检查。体格检查：腹部柔软，未触及肿块，深部触痛，全身疼痛，但无腹膜刺激征。实验室检查结果仍然显示白细胞增多，主要由中性粒细胞增多引起。

随后进行了正电子发射断层扫描-计算机断层扫描（PET-CT）扫描。该检查显示右肺内有多个随机分布的实性结节，大小在5毫米至2厘米之间。最显著的结节位于上叶段支气管分叉处附近，SUVmax为6.2。此外，在右前侧，毗邻升结肠处，可见一个5.8 x 3.5 cm大小、体积约80 mL的实性腹膜肿块。该肿块在平扫期平均密度为37亨斯菲尔德单位 (HU)，动脉期呈富血供且不均质性，静脉期强化可达60 HU（图1）。肿块与近端空肠袢紧密接触，但与结肠之间仍存在脂肪界面。可见放射性示踪剂摄取不均质性，SUVmax为10.3（图2）。

图1. 术前PET-CT扫描横断面。

术前 PET-CT 扫描显示右前侧腹腔内有一 5.8 x 3.5 cm 大小的实体腹膜肿块（白色箭头）。A) 腹膜肿块（白色箭头）位于右肾下方升结肠旁。B) 腹膜肿块（白色箭头）平均密度为 37 HU。C) 腹膜肿块（白色箭头）位于右肾下极水平升结肠旁。D) 腹膜肿块（白色箭头）在静脉期增强至 60 HU。

图 2. 术前 PET-CT 扫描冠状面和矢状面。

术前 PET-CT 扫描显示右前侧腹腔内有一 5.8 x 3.5 cm 大小的实体腹膜肿块（白色箭头）。 A) 右肾下方升结肠旁腹膜肿块（白色箭头）的冠状面视图。B) 腹膜肿块（白色箭头）的冠状面视图，平均密度为37 HU。C) 右肾下极水平升结肠旁腹膜肿块（白色箭头）的矢状面视图。D) 腹膜肿块（白色箭头）的矢状面视图，静脉期增强达60 HU。

患者被转诊至肿瘤外科会诊，会诊后决定采用全腹腔镜手术，包括诊断性腹腔镜检查、腹部肿瘤切除术、右侧腹膜部分切除术和大网膜切除术。术中，腹腔镜介入评估腹腔，发现一个源自大网膜的8厘米肿块（图3），右侧有一个不规则结节，提示为种植灶。肿块被切除，并使用腹腔镜脐带提取袋经脐孔取出。术中还进行了部分腹膜切除术，以去除右侧受累的腹膜组织，并切除大网膜以确保所有可见受累组织完全切除。值得注意的是，术中没有转为开放手术，也未进行腹膜冲洗。肿瘤和不规则结节均送病理组织学检查，以进行进一步的组织病理学评估（图4）。

图 3. 腹腔镜大网膜肿瘤图。

腹腔镜直视图像显示，一个实体肿瘤起源于腹侧腹部的大网膜。

图 4. 肿瘤宏观图像。

大网膜肿瘤宏观图像，旁边放置一个 10 毫升注射器，显示其约 8 厘米大小。

标本呈大分叶状，外表面呈粉红色。切片后，切面呈均质的淡粉色，并呈现出特征性的涡旋状图案。显微镜检查可见梭形细胞束状交叉，细胞核钝端。肿瘤细胞核多形性明显，有丝分裂活跃，包括非典型有丝分裂图。免疫组化分析显示平滑肌肌动蛋白和结蛋白呈阳性，而 CD117 呈阴性。以Ki-67 (MIB-1) 评估的增殖指数为15%。基于这些结果，最终确诊为网膜平滑肌肉瘤（图5）。

图5. 肿瘤组织病理学。

A) 在苏木精和伊红 (H&E) 切片上，肿瘤显示梭形细胞束状交叉，细胞核钝端（放大40倍）。B) 细胞大小不一，核多形性明显，核空泡化，有丰富的有丝分裂图（放大200倍）。C) 免疫组化分析证实平滑肌标志物平滑肌肌动蛋白阳性。D) 免疫组化分析证实结蛋白阳性。